{"id":8811,"date":"2023-02-24T06:02:00","date_gmt":"2023-02-24T06:02:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.africa-press.net\/burundi\/politique\/syndrome-de-vexas-les-lesions-sur-la-peau-premier-signe-de-cette-maladie-mortelle-qui-touche-les-hommes-apres-50-ans"},"modified":"2023-02-24T06:02:00","modified_gmt":"2023-02-24T06:02:00","slug":"syndrome-de-vexas-les-lesions-sur-la-peau-premier-signe-de-cette-maladie-mortelle-qui-touche-les-hommes-apres-50-ans","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.africa-press.net\/burundi\/toutes-les-actualites\/syndrome-de-vexas-les-lesions-sur-la-peau-premier-signe-de-cette-maladie-mortelle-qui-touche-les-hommes-apres-50-ans","title":{"rendered":"Syndrome de Vexas\u00a0: les l\u00e9sions sur la peau, premier signe de cette maladie mortelle qui touche les hommes apr\u00e8s 50 ans"},"content":{"rendered":"

Africa-Press – Burundi. <\/strong><\/span>Le syndrome de Vexas, une maladie mortelle au carrefour des maladies du sang, des articulations et des syndromes inflammatoires, a e\u0301te\u0301 tre\u0300s difficile a\u0300 identifier. Si une e\u0301quipe a re\u0301ussi a\u0300 mettre le doigt dessus en 2020, elle existait de\u0301ja\u0300 depuis bien plus longtemps. On sait de\u0301sormais qu’elle touche 1 homme de plus de 50 ans sur 4.000. Les premiers sympto\u0302mes – une grande fatigue, des e\u0301ruptions cutane\u0301es et une le\u0301thargie – vont croissant avec le temps. La maladie est se\u0301ve\u0300re, puisque apre\u0300s le de\u0301but des sympto\u0302mes, la dure\u0301e me\u0301diane de survie est e\u0301tablie a\u0300 dix ans. En paralle\u0300le des fie\u0300vres inexplique\u0301es et d’un taux d’oxyge\u0300ne bas dans le sang, les le\u0301sions de la peau, facilement identifiables, pourraient permettre de diagnostiquer les malades plus rapidement. Les patients, qui ont longtemps e\u0301te\u0301 mal diagnostique\u0301s, peuvent maintenant be\u0301ne\u0301ficier d’une prise en charge plus adapte\u0301e.<\/p>\n

\u00ab\u00a0Parmi les manifestations inflammatoires, on peut trouver de tout. Une fie\u0300vre, des douleurs aux articulations, une inflammation des poumons. Mais le signe le plus fre\u0301quent, ce sont des le\u0301sions cutane\u0301es tre\u0300s spe\u0301cifiques, qui sont pre\u0301sentes chez plus de 90% des patients,\u00a0\u00bb explique le Dr Eve Zakine, dermatologue a\u0300 l’ho\u0302pital Saint-Louis a\u0300 Paris et auteure d’un article scientifique sur le syndrome de Vexas dans la revue JAMA. Les premiers travaux publie\u0301s font e\u0301tat de ces atteintes de la peau, sans pour autant en pre\u0301ciser la nature. \u00ab\u00a0Ils ne pre\u0301cisaient pas le type de le\u0301sions, des pustules, des ulce\u0300res ou autre.\u00a0\u00bb Pour en savoir plus, le Dr Zakine a mene\u0301 plusieurs travaux de recherche sur une cohorte franc\u0327aise. \u00ab\u00a0On a contacte\u0301 toutes les me\u0301decins qui avaient contribue\u0301 a\u0300 cette base de donne\u0301es pour recueillir d’e\u0301ventuelles photos ou des biopsies.\u00a0\u00bb<\/p>\n

Des globules blancs pre\u0301sents dans la peau<\/b><\/p>\n

Re\u0301sultat, en plus d’e\u0302tre le sympto\u0302me le plus largement partage\u0301 par les patients qui souffrent de la maladie de Vexas, les le\u0301sions de la peau sont aussi, dans pre\u0300s de deux tiers des cas (63%) le premier signe a\u0300 apparai\u0302tre, qu’il soit associe\u0301 ensuite a\u0300 d’autres manifestations ou non. Par ailleurs, l’e\u0301quipe s’est aperc\u0327ue qu’il s’agissait d’un type de le\u0301sions tre\u0300s spe\u0301cifique : la dermatose neutrophilique, des sortes de papules de couleur rouge fonce\u0301 et dures, avec un \u0153de\u0300me dans le derme, la couche profonde de la peau. \u00ab\u00a0Elle se caracte\u0301rise par l’infiltration de neutrophiles [des globules blancs ou leucocytes, ndlr] dans le derme de la peau\u00a0\u00bb, explique le Dr Zakine. Les polynucle\u0301aires neutrophiles sont un des globules blancs phagocytes produits par la moelle osseuse, qui ont la capacite\u0301 d’absorber des corps e\u0301trangers. Ils se multiplient lors des infections. Dans le cas de la maladie de Vexas ainsi que d’autres maladies dermatologiques, ces neutrophiles s’activent dans une re\u0301ponse inflammatoire de fac\u0327on inapproprie\u0301e et s’accumulent dans le derme, ce qui entrai\u0302ne ces le\u0301sions.<\/p>\n

Les le\u0301sions cutane\u0301es peuvent prendre diffe\u0301rentes formes dans le syndrome de Vexas. Cre\u0301dit photo : JAMA Dermatology, Eve Zakine<\/p>\n

Les malades du syndrome de Vexas portent tous la me\u0302me mutation sur le ge\u0300ne UBA1, qui explique la survenue de sympto\u0302mes inflammatoires. En analysant des pre\u0301le\u0300vements cutane\u0301s, l’e\u0301quipe du Dr Zakine s’est aperc\u0327ue que la mutation e\u0301tait e\u0301galement pre\u0301sente sur les le\u0301sions, mais pas sur les e\u0301chantillons de peau normale. \u00ab\u00a0Cela signifie que ce sont spe\u0301cifiquement les globules blancs qui portent cette mutation et que les manifestations inflammatoires sont directement lie\u0301es au fait que les globules blancs sont niche\u0301s dans la peau\u00a0\u00bb, explique la spe\u0301cialiste. Les manifestations dermatologiques ne seraient donc pas dues a\u0300 un e\u0301tat inflammatoire ge\u0301ne\u0301ralise\u0301 chez les patients, mais bien a\u0300 l’infiltration de cette mutation uniquement dans les cellules de la peau.<\/p>\n

Syndrome de Vexas : l’importance d’e\u0301viter l’errance diagnostique<\/b><\/p>\n

\u00ab\u00a0Maintenant que l’on sait que ces le\u0301sions sont tre\u0300s souvent le premier sympto\u0302me de la maladie, nous espe\u0301rons pouvoir la diagnostiquer plus rapidement afin d’e\u0301viter l’errance diagnostique des patients, comme c’e\u0301tait le cas par le passe\u0301\u00a0\u00bb, espe\u0300re le Dr Zakine. \u00ab\u00a0Nous avions une galaxie de patients he\u0301te\u0301roge\u0300nes qui ne parvenaient pas a\u0300 e\u0302tre classe\u0301s.\u00a0\u00bb Syndrome de Sweet (dermatose rare), maladie de Horton (maladie inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins), polychondrite chronique atrophiante (inflammation de certaines structures cartilagineuses)… Autant de diagnostics errone\u0301s avec lesquels le syndrome de Vexas e\u0301tait confondu. Certains sympto\u0302mes sont dus a\u0300 un emballement du syste\u0300me immunitaire, ce qui cause de l’inflammation, et ame\u0300ne a\u0300 classer ce syndrome comme une maladie auto-immune.<\/p>\n

Pour le moment, le syndrome de Vexas est soigne\u0301e gra\u0302ce a\u0300 des ste\u0301roi\u0308des, destine\u0301s a\u0300 limiter l’inflammation, ainsi que des anticorps monoclonaux. Les le\u0301sions cutane\u0301es ne font, pour le moment, pas l’objet d’une prise en charge spe\u0301cifique. Mais les traitements syste\u0301miques qui agissent sur tout l’organisme semblent e\u0301galement fonctionner sur la peau.<\/p>\n

Pour plus d’informations et d’analyses sur la Burundi<\/a>, suivez Africa-Press<\/a><\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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Le syndrome de Vexas, une maladie mortelle au carrefour des maladies du sang, des articulations et des syndromes inflammatoires, a e\u0301te\u0301 tre\u0300s difficile a\u0300 identifier. Si une e\u0301quipe a re\u0301ussi a\u0300 mettre le doigt dessus en 2020, elle existait de\u0301ja\u0300 depuis bien plus longtemps. 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