{"id":11732,"date":"2023-02-05T20:22:00","date_gmt":"2023-02-05T20:22:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.africa-press.net\/guinee-conakry\/politique\/la-drepanocytose-causes-types-et-consequences-avec-le-pr-jean-marie-dangou"},"modified":"2023-02-05T20:22:00","modified_gmt":"2023-02-05T20:22:00","slug":"la-drepanocytose-causes-types-et-consequences-avec-le-pr-jean-marie-dangou","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.africa-press.net\/guinee-conakry\/politique\/la-drepanocytose-causes-types-et-consequences-avec-le-pr-jean-marie-dangou","title":{"rendered":"La dr\u00e9panocytose, causes, types et cons\u00e9quences, avec le Pr Jean Marie DANGOU"},"content":{"rendered":"

Africa-Press – Guin\u00e9e. <\/strong><\/span>La dre\u0301panocytose est une pathologie fortement ancre\u0301e dans la re\u0301gion africaine de l\u2019OMS. Selon le pre\u0301sident de l\u2019ONG Drep Afrique, Robert Hue, elle cause la mort d\u2019environ 200 000 personnes chaque anne\u0301e en Afrique. En Guine\u0301e, cette maladie se manifestant par des douleurs osseuses articulaires, l\u2019ane\u0301mie et la faiblesse, est peu de\u0301battue mais gagne de plus en plus du terrain dans la socie\u0301te\u0301.<\/p>\n

Comment se manifeste-t-elle et comment les personnes atteintes vivent-elles avec ? On en sait un peu plus dans cette interview que le Coordinateur du Programme de gestion des maladies non transmissibles (MNT<\/b>), du bureau re\u0301gional de l\u2019OMS pour l\u2019Afrique, Prof. Jean-Marie DANGOU, a accorde\u0301 a\u0300 notre re\u0301daction.<\/p>\n

La dre\u0301panocytose ne reste pas moins un proble\u0300me de sante\u0301 publique dans beaucoup de pays en Afrique. Quels sont les sympto\u0302mes et caracte\u0301ristiques de cette maladie ?<\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU<\/b> : La dre\u0301panocytose est une maladie ge\u0301ne\u0301tique et he\u0301re\u0301ditaire encore appele\u0301e \u00ab ane\u0301mie falciforme \u00bb. Elle affecte les globules rouges du sang. L\u2019he\u0301moglobine normale (Hb A), prote\u0301ine pre\u0301sente a\u0300 l\u2019inte\u0301rieur des globules rouges et qui sert au transport de l\u2019oxyge\u0300ne des poumons vers tous les organes du corps devient anormale. Cette anomalie de l\u2019he\u0301moglobine a pour conse\u0301quence la de\u0301formation des globules rouges qui perdent leur forme arrondie (comme un disque aplati au centre) et prennent la forme d\u2019une fausse particularite\u0301 qui a donne\u0301 son nom a\u0300 la maladie. Il s\u2019agit du phe\u0301nome\u0300ne de falciformation. La dre\u0301panocytose est particulie\u0300rement fre\u0301quente au sein de certaines populations africaines. La dre\u0301panocytose se manifeste par des signes et sympto\u0302mes varie\u0301s en fonction du type de la maladie.<\/p>\n

Chez les dre\u0301panocytaires homozygotes, les signes et sympto\u0302mes sont : une ane\u0301mie aigue\u0308 ou chronique avec un le\u0301ger icte\u0300re et une pa\u0302leur fre\u0301quente; une plus grande sensibilite\u0301 aux infections; des crises douloureuses cause\u0301es par une mauvaise circulation sanguine, les \u00ab crises vaso-occlusives \u00bb particulie\u0300rement au niveau des os longs, des mains et des pieds, du dos et des articulations; un syndrome thoracique aigu\u0308e caracte\u0301rise\u0301 par l\u2019apparition soudaine de fie\u0300vre, de douleurs thoraciques et d\u2019infiltrats pulmonaires a\u0300 la radiographie. Il peut faire suite a\u0300 une pneumopathie bacte\u0301rienne; parfois, une ne\u0301crose osseuse, tre\u0300s douloureuse est e\u0301galement observe\u0301e.<\/p>\n

Les dre\u0301panocytaires he\u0301te\u0301rozygotes ne font pas d\u2019he\u0301molyse ou de crises douloureuses. Les signes et sympto\u0302mes sont rares.<\/p>\n

Cependant, ils ont un risque accru de maladie re\u0301nale chronique et d\u2019embolie pulmonaire. En outre, une rhabdomyolyse et une mort subite peuvent survenir pendant un exercice physique intense et prolonge\u0301. La diminution de la capacite\u0301 de concentration des urines est fre\u0301quente. Une he\u0301maturie unilate\u0301rale (de me\u0301canisme inconnu et habituellement du rein gauche) peut survenir, mais est spontane\u0301ment re\u0301solutive.<\/p>\n

la dre\u0301panocytose une maladie he\u0301re\u0301ditaire. La transmission est-elle lie\u0301e au sexe ?<\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU<\/b> : Non, la transmission de la dre\u0301panocytose n\u2019est pas lie\u0301e au sexe. La dre\u0301panocytose est due a\u0300 une anomalie de l\u2019he\u0301moglobine contenue dans les globules rouges du sang. L\u2019he\u0301moglobine est constitue\u0301e de quatre \u00ab briques \u00bb appele\u0301es chai\u0302nes, assemble\u0301es entre elles. L\u2019he\u0301moglobine A, majoritaire chez l\u2019adulte, est ainsi constitue\u0301e de deux chai\u0302nes dites alpha (ou a) et de deux chai\u0302nes dites be\u0302ta (ou b). En cas de dre\u0301panocytose, les chai\u0302nes b sont anormales.<\/p>\n

L\u2019he\u0301moglobine forme\u0301e a\u0300 partir des chai\u0302nes b anormales et des chai\u0302nes a normales est une he\u0301moglobine qui \u00ab s\u2019agglome\u0300re \u00bb dans les globules rouges (cette he\u0301moglobine anormale est appele\u0301e he\u0301moglobine S, abre\u0301viation pour le mot anglais \u00ab sickle \u00bb qui signifie faucille).<\/p>\n

Un globule rouge a normalement la forme d\u2019un disque dont chaque face est un peu creuse (on parle de disque biconcave). En cas de dre\u0301panocytose, l\u2019agglome\u0301ration de l\u2019he\u0301moglobine S conduit les globules rouges a\u0300 prendre la forme d\u2019une faucille ou d\u2019un croissant dans certaines conditions (lorsque la quantite\u0301 d\u2019oxyge\u0300ne est plus faible). Leur de\u0301formation \u00ab en faucille \u00bb est appele\u0301e falciformation et les globules rouges de\u0301forme\u0301s sont qualifie\u0301s de \u00ab falciformes \u00bb.<\/p>\n

La transmission de la maladie se fait par les 2 parents qui sont le plus souvent porteurs sains d\u2019une anomalie (mutation), l\u2019he\u0301moglobine S. Les 2 parents ont chacun un ge\u0300ne de l\u2019he\u0301moglobine normal (A) et un ge\u0300ne de l\u2019he\u0301moglobine anormal (S) donnant ainsi naissance a\u0300 un enfant soit AA, AS ou SS donc pour chaque naissance un risque sur quatre d\u2019avoir un enfant malade SS. Quel que soit le sexe de l\u2019enfant, il peut e\u0302tre porteur de la forme SS donc de la maladie. Les enfants qui sont AS sont dits porteurs du trait dre\u0301panocytaire. Ils pourront eux aussi transmettre plus tard a\u0300 leur descendance le ge\u0300ne anormal S.<\/p>\n

y a-t-il une tranche d\u2019a\u0302ge particulie\u0300rement expose\u0301e a\u0300 la maladie ?<\/b> <\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU<\/b> : Comme il s\u2019agit d\u2019une maladie ge\u0301ne\u0301tique et he\u0301re\u0301ditaire, on nait avec la maladie. En conse\u0301quence, il n\u2019y a pas de tranche d\u2019a\u0302ge particulie\u0300rement expose\u0301e a\u0300 la dre\u0301panocytose. La dre\u0301panocytose n\u2019est pas une maladie contagieuse mais elle est transmise par les deux parents.<\/p>\n

il y a diffe\u0301rents types de dre\u0301panocytose. Quel est ou quels sont les plus redoutables ?<\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU<\/b> : Il existe deux types de dre\u0301panocytoses : la dre\u0301panocytose he\u0301te\u0301rozygote (AS); la forme he\u0301te\u0301rozygote (porteur sain) est celle des sujets AS. La dre\u0301panocytose homozygote (SS), c\u2019est la forme la plus grave. Les deux ge\u0300nes de l\u2019he\u0301moglobine de la personne sont mute\u0301s. Les premiers signes apparaissent avant l\u2019a\u0302ge de deux ans, entre 12 et 18 mois.<\/p>\n

<\/b>q<\/b>uelle attitude un patient dre\u0301panocytaire doit-il adopter une fois le diagnostic pose\u0301 ?<\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU <\/b>: <\/b>Une fois que le diagnostic est pose\u0301, il faut initier le traitement de la dre\u0301panocytose qui est celui de l\u2019ane\u0301mie, des infections, de la douleur suite aux crises vaso-occlusives et aussi le traitement des e\u0301ventuelles complications. Des transfusions sanguines sont souvent ne\u0301cessaires.<\/p>\n

La dre\u0301panocytose impose des re\u0300gles d\u2019hygie\u0300ne de vie qui sont essentielles pour pre\u0301venir les complications et maintenir la qualite\u0301 de vie malgre\u0301 la maladie. Les dre\u0301panocytaires doivent e\u0301viter les activite\u0301s qui augmentent leurs besoins en oxyge\u0300ne.<\/p>\n

En cas d\u2019apparition d\u2019une autre maladie chez un dre\u0301panocytaire, il est recommande\u0301 de consulter rapidement un me\u0301decin. D\u2019une manie\u0300re ge\u0301ne\u0301rale, a\u0300 cause du risque accru d\u2019infections chez les dre\u0301panocytaires, les vaccins anti pneumococciques, me\u0301ningococciques, antigrippaux et ceux contre Haemophilus influenzae de type B doivent leur e\u0302tre administre\u0301s. Les enfants rec\u0327oivent aussi de la pe\u0301nicilline par voie orale entre 4 mois et 6 ans.<\/p>\n

<\/b>a\u0300<\/b> quel a\u0302ge un enfant dre\u0301panocytaire peut-il e\u0302tre conside\u0301re\u0301 comme hors de danger ?<\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU<\/b> : Bien que le taux de survie des enfants dre\u0301panocytaires de moins de 5 ans est tre\u0300s bas, il n\u2019y a pas d\u2019a\u0302ge pour ne plus e\u0302tre hors de danger lorsqu\u2019on souffre de la dre\u0301panocytose. Des espoirs de gue\u0301rison apparaissent avec la the\u0301rapie ge\u0301nique. Les me\u0301canismes mole\u0301culaires de la maladie, et notamment le comportement de l\u2019he\u0301moglobine anormale, sont e\u0301galement e\u0301tudie\u0301s afin de trouver des traitements permettant de limiter le de\u0301ficit en oxyge\u0300ne. Les chercheurs essaient e\u0301galement de comprendre ce qui rend la maladie plus ou moins grave en fonction des personnes pour e\u0302tre capables de de\u0301terminer avant la naissance quelle sera sa se\u0301ve\u0301rite\u0301.<\/p>\n

n<\/b>ous avons oui\u0308-dire que les crises dre\u0301panocytaires sont saisonnie\u0300res. Cette assertion est-elle vraie ? Si oui quelles pe\u0301riodes de l\u2019anne\u0301e les consultations sont-elles en hause ou en baisse ? Qu\u2019est-ce qui peut expliquer ces variations<\/b> ?<\/b> <\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU<\/b> : Les variations saisonnie\u0300res qui ont e\u0301te\u0301 observe\u0301es sont dues au fait qu\u2019en fonction des saisons. Les enfants sont plus expose\u0301s a\u0300 d\u2019autres maladies comme la grippe et autres infections. La demande et les besoins d\u2019oxyge\u0300ne peuvent aussi varier avec les saisons.<\/p>\n

quels sont les pays africains ou\u0300 le taux de pre\u0301valence de cette maladie est le plus important et quelles sont les mesures prises pour lutter contre la dre\u0301panocytose<\/b> ?<\/b> <\/b><\/p>\n

Pr Jean Marie DANGOU<\/b> : C\u2019est la maladie ge\u0301ne\u0301tique la plus re\u0301pandue dans la Re\u0301gion africaine de l\u2019OMS. Dans de nombreux pays africains, une proportion de 10 % a\u0300 40 % de la population est porteuse du ge\u0300ne dre\u0301panocytaire, et l\u2019on estime a\u0300 au moins 2 % le taux de pre\u0301valence de la dre\u0301panocytose dans ces pays. Cette pre\u0301valence atteint me\u0302me 45 % dans certaines re\u0301gions isole\u0301es de l\u2019ouest de l\u2019Ouganda.<\/p>\n

Les pays africains a\u0300 forte pre\u0301valence du ge\u0300ne S de la dre\u0301panocytose sont l\u2019Ouganda, le Kenya, la Tanzanie, la RDC, le Congo, le Cameroun, le Gabon, la RCA, le Nige\u0301ria, le Be\u0301nin, le Burkina Faso, le Mali, le Ghana, le Se\u0301ne\u0301gal, la Co\u0302te d\u2019Ivoire, le Madagascar, le Togo.<\/p>\n

Les mesures prises par les pays pour lutter contre la dre\u0301panocytose incluent : la sensibilisation, le de\u0301pistage cible\u0301 et ne\u0301onatal, la prise en charge pre\u0301coce, l\u2019ame\u0301lioration du traitement y compris au niveau des soins de sante\u0301 primaire, la formation du personnel a\u0300 tous les niveaux, l\u2019adaptation des politiques et plans nationaux de lutte contre la dre\u0301panocytose et l\u2019ame\u0301lioration de l\u2019accessibilite\u0301 aux outils de diagnostic et de traitements.<\/p>\n

q<\/b>u\u2019est-ce qu\u2019il faut faire pour que ce taux soit au niveau le plus faible sur le continent. Y a-t-il un ro\u0302le particulier que les patients, les Etats ou les communaute\u0301s peuvent jouer pour l\u2019atteinte d\u2019un tel re\u0301sultat ?<\/b><\/p>\n

Prof. Jean-Marie DANGOU<\/b> : Les pays ont consenti d\u2019importants efforts pour lutter contre la morbi-mortalite\u0301 de la dre\u0301panocytose avec l\u2019aide de nombreux partenaires. Ces efforts doivent e\u0302tre poursuivis et renforce\u0301s. La dre\u0301panocytose demeure en Afrique, une maladie de l\u2019ignorance et de la pauvrete\u0301 qui stigmatise l\u2019ine\u0301galite\u0301 devant la souffrance et la mort entre pays riches et pays moins riches. Il est tout a\u0300 fait possible qu\u2019une mobilisation internationale associe\u0301e a\u0300 un engagement des politiques, soutenant des professionnels de la sante\u0301 motive\u0301s, permettent la recherche ainsi que des programmes de formation et d\u2019information de qualite\u0301, capables d\u2019ame\u0301liorer significativement la survie et la qualite\u0301 de vie du dre\u0301panocytaire en Afrique. En particulier, le conseil ge\u0301ne\u0301tique, le de\u0301pistage a\u0300 grande e\u0301chelle et la prise en charge pre\u0301coce, l\u2019accessibilite\u0301 a\u0300 des services de diagnostic et de prise en charge ade\u0301quate y compris psychosocial sont importants. Les gouvernements et autres parties prenantes y compris la socie\u0301te\u0301 civile, les partenaires et les communaute\u0301s doivent chacun en ce qui le concerne apporter leur pierre a\u0300 l\u2019e\u0301difice de la lutte contre la dre\u0301panocytose en Afrique.<\/p>\n

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Africa-Press – Guin\u00e9e. La dre\u0301panocytose est une pathologie fortement ancre\u0301e dans la re\u0301gion africaine de l\u2019OMS. Selon le pre\u0301sident de l\u2019ONG Drep Afrique, Robert Hue, elle cause la mort d\u2019environ 200 000 personnes chaque anne\u0301e en Afrique. 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