{"id":35118,"date":"2025-10-14T12:00:00","date_gmt":"2025-10-14T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.africa-press.net\/guinee-conakry\/politique\/maladie-de-charcot-troubles-du-sommeil-precedent-moteurs"},"modified":"2025-10-16T00:29:49","modified_gmt":"2025-10-16T00:29:49","slug":"maladie-de-charcot-troubles-du-sommeil-precedent-moteurs","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.africa-press.net\/guinee-conakry\/toutes-les-actualites\/maladie-de-charcot-troubles-du-sommeil-precedent-moteurs","title":{"rendered":"Maladie de Charcot: Troubles du Sommeil Pre\u0301ce\u0300dent Moteurs"},"content":{"rendered":"

Africa-Press – Guin\u00e9e. <\/strong><\/span>Ame\u0301liorer la qualite\u0301 de vie des patients, rien que c\u0327a, c\u2019est de\u0301ja\u0300 beaucoup \u00bb. Neuroendocrinologue a\u0300 l\u2019Inserm et au centre de recherche en biome\u0301decine de l\u2019universite\u0301 de Strasbourg, Matei Bolborea travaille sur la maladie de Charcot.<\/p>\n

De son nom scientifique \u00ab scle\u0301rose late\u0301rale amyotrophique \u00bb (SLA), la maladie de Charcot est une maladie neurode\u0301ge\u0301ne\u0301rative pour le moment incurable, qui entrai\u0302ne la mort des motoneurones et par conse\u0301quent une paralysie progressive des muscles implique\u0301s dans la motricite\u0301 volontaire. En progressant, la maladie finit par atteindre les muscles responsables de la respiration, et induit des troubles du sommeil (apne\u0301e, re\u0301veils, etc.). Dans le cas d\u2019autres maladies neurode\u0301ge\u0301ne\u0301ratives, il existe aussi des alte\u0301rations du sommeil qui font partie des e\u0301le\u0301ments de diagnostic (Parkinson, Alzheimer), ce qui jusqu\u2019ici n\u2019avait pas e\u0301te\u0301 e\u0301tudie\u0301 dans le cas de la SLA.<\/p>\n

Dans une e\u0301tude publie\u0301e dans la revue Science Translational Medicine, Matei Bolborea et son e\u0301quipe, en collaboration avec le centre allemand d\u2019e\u0301tude des maladies neurode\u0301ge\u0301ne\u0301ratives (DZNE) d\u2019Ulm, rendent compte de l\u2019apparition de troubles du sommeil caracte\u0301ristiques de la maladie, bien avant son de\u0301clenchement clinique.<\/p>\n

Une maladie des neurones moteurs<\/b><\/p>\n

\u00ab C\u2019est une maladie des motoneurones, pre\u0301cise le chercheur. Les patients qui en sont atteints commencent la plupart du temps par ressentir de l\u2019engourdissement, une perte de force ou une raideur de certains muscles. Ces signes progressent sur une pe\u0301riode plus ou moins longues et sont la manifestation que les neurones moteurs de\u0301ge\u0301ne\u0300rent. \u00bb<\/p>\n

Il existe deux types de neurones moteurs (ou motoneurones): les neurones moteurs centraux, situe\u0301s dans le cortex moteur, qui envoient les ordres de contraction a\u0300 la moelle e\u0301pinie\u0300re, et les neurones moteurs pe\u0301riphe\u0301riques, qui transmettent ces commandes aux muscles. Chez un patient atteint de la SLA, les deux de\u0301ge\u0301ne\u0300rent, ce qui coupe la communication entre le cerveau et les muscles. Non sollicite\u0301s, ces derniers ne se contractent plus et finissent par s\u2019atrophier.<\/p>\n

Pour leur e\u0301tude, Matei Bolborea et son e\u0301quipe ne se sont pas concentre\u0301s spe\u0301cifiquement sur les neurones moteurs, mais des neurones de l\u2019hypothalamus. Il y a quelques anne\u0301es, cette me\u0302me e\u0301quipe avait mis en e\u0301vidence une perte de poids tre\u0300s pre\u0301coce chez les patients, inde\u0301pendamment de toute atteinte motrice.<\/p>\n

\u00ab C\u2019est pour cela que nous nous sommes inte\u0301resse\u0301s a\u0300 l\u2019hypothalamus, qui est la structure du cerveau en charge de la re\u0301gulation de notre poids. Nous avons observe\u0301 que les neurones exprimant l\u2019orexine et la melanin-concentrating hormone (MCH), mole\u0301cules qui re\u0301gulent la prise alimentaire mais aussi l\u2019activite\u0301 et le sommeil, e\u0301taient alte\u0301re\u0301s chez les personnes atteintes de SLA, raconte le chercheur. Naturellement, s\u2019il y a des troubles de l\u2019expression de ces neurotransmetteurs dans le cerveau, il y a su\u0302rement aussi des proble\u0300mes de sommeil. \u00bb<\/p>\n

\u00ab Un bon pour la recherche \u00bb<\/b><\/p>\n

Dans ces travaux, les chercheurs ont analyse\u0301 des dizaines d\u2019enregistrements de sommeil de patients atteints de SLA, a\u0300 diffe\u0301rents stades de la maladie. Certains atteints de la maladie, mais dont les sympto\u0302mes moteurs ne se sont pas encore de\u0301clenche\u0301s, mais aussi des personnes qui pre\u0301sentent les mutations ge\u0301ne\u0301tiques caracte\u0301ristiques de la SLA, avec un risque important de la de\u0301clencher dans les anne\u0301es a\u0300 venir.<\/p>\n

\u00ab Ce qui est vraiment nouveau, c\u2019est que nous avons eu acce\u0300s a\u0300 des patients tre\u0300s to\u0302t dans le de\u0301clenchement de la maladie, explique Matei Bolborea. En effet, l\u2019un de nos groupes est constitue\u0301 de proches de patients volontaires, sur qui nous avons pu analyser le ge\u0301nome et mettre en e\u0301vidence les mutations caracte\u0301ristiques de la maladie de Charcot. Ces personnes-la\u0300 n\u2019en sont pas atteintes pour le moment, mais susceptibles de de\u0301clencher la maladie dans le futur. \u00bb<\/p>\n

Afin de savoir si les e\u0301ventuelles alte\u0301rations du sommeil arrivent avant les troubles moteurs, les scientifiques ont e\u0301vince\u0301 les patients dont les fonctions respiratoires e\u0301taient atteintes, ou qui avaient d\u2019autres troubles ave\u0301re\u0301s, comme de l\u2019apne\u0301e du sommeil. \u201cOn a exclu tout ce qui e\u0301tait de l\u2019ordre des troubles respiratoires, qu\u2019ils soient dus ou non a\u0300 la maladie\u201d, pre\u0301cise le chercheur.<\/p>\n

Apre\u0300s une comparaison avec un groupe contro\u0302le, les re\u0301sultats sugge\u0300rent que les troubles du sommeil sont pre\u0301sents plusieurs anne\u0301es avant la manifestation des troubles moteurs. Chez les patients atteints de SLA, comme chez les personnes pre\u0301dispose\u0301es ge\u0301ne\u0301tiquement, les chercheurs observent des temps d\u2019e\u0301veil beaucoup plus longs, ainsi qu\u2019une diminution du sommeil profond.<\/p>\n

\u201cAvant, on se disait que les troubles du sommeil e\u0301taient seulement lie\u0301s a\u0300 l\u2019alte\u0301ration des fonctions respiratoires ou a\u0300 l\u2019angoisse de l\u2019avance\u0301e de la maladie. On ne pensait pas que c\u2019e\u0301tait inte\u0301ressant d\u2019aller observer les alte\u0301rations du sommeil, souligne Se\u0301verine Boille\u0301e, docteur en neurosciences a\u0300 l\u2019Institut du cerveau, n\u2019ayant pas participe\u0301 a\u0300 cette e\u0301tude. C\u2019est un bon pour la recherche, d\u2019aller chercher des connexions entre les neurones moteurs et des neurones annexes.\u201d<\/p>\n

Restaurer le sommeil des patients<\/b><\/p>\n

Les chercheurs ne se sont pas arre\u0302te\u0301s a\u0300 cette de\u0301couverte. Dans le cadre d\u2019une e\u0301tude translationnelle (entre la recherche fondamentale et la recherche clinique), ils ont re\u0301tabli un sommeil sain dans des mode\u0300les de SLA de souris. \u00ab Lorsque le taux d\u2019orexine est e\u0301leve\u0301, on est e\u0301veille\u0301, explique le neuroendocrinologue. Pour re\u0301tablir la balance, on a donne\u0301 aux souris un traitement inhibiteur de l\u2019orexine. \u00bb<\/p>\n

Les souris traite\u0301es re\u0301cupe\u0300rent un meilleur sommeil, et leur motoneurone est pre\u0301serve\u0301. \u00bbLes motoneurones lombaires semblent ne plus mourir. Ils sont bien la\u0300, mais on ne sait pas s\u2019ils sont encore fonctionnels. \u00bb<\/p>\n

\u00ab J\u2019aimerais que cette me\u0301thode puisse e\u0302tre curative. Mais, pour e\u0302tre re\u0301aliste, je pense que c\u2019est plus un de\u0301but, une nouvelle e\u0300re dans la prise en charge des patients SLA \u00bb, admet Matei Bolborea. Les essais sur les patients sont en cours a\u0300 Ulm, en Allemagne. L\u2019objectif est de comprendre si restaurer les neurones a\u0300 orexine pourrait diminuer la progression de la maladie. \u00ab C\u2019est tre\u0300s inte\u0301ressant pour la recherche, avance Se\u0301verine Boille\u0301e. Pour la directrice de recherche, cette e\u0301tude est une preuve supple\u0301mentaire que d\u2019autres cellules sont implique\u0301es dans la maladie. \u00ab Elles peuvent e\u0302tre de nouvelles cibles the\u0301rapeutiques \u00bb, conclut-elle.<\/p>\n

\u00ab On parle beaucoup de la maladie de Charcot dans les de\u0301bats sur la fin de vie, parce que c\u2019est une maladie tre\u0300s lourde \u00bb. Matei Bolborea et son e\u0301quipe espe\u0300rent que la connaissance de ces troubles du sommeil permettra d\u2019agir de manie\u0300re anticipe\u0301e sur le de\u0301veloppement de la maladie, afin de re\u0301duire au mieux sa progression.<\/p>\n

Un traitement prometteur<\/b><\/p>\n

Si les recherche sur la maladie progressent, il n\u2019existe aucun traitement curatif a\u0300 ce jour. Un seul me\u0301dicament a su redonner de l\u2019espoir aux malades et aux chercheurs ces dernie\u0300res anne\u0301es: le Tofersen (ou Qalsody). Mis sur le marche\u0301 en 2023, il permet de stabiliser une forme ge\u0301ne\u0301tique de la SLA, appele\u0301e SOD-1, qui repre\u0301sente 1% des malades. Ce me\u0301dicament peut arre\u0302ter la progression de la maladie, chez certains patients, les motoneurones encore vivants pouvant probablement prendre le relais de ceux tue\u0301s par la SLA. Mais les chercheurs travaillent a\u0300 appliquer ce me\u0301canisme a\u0300 d\u2019autres ge\u0300nes mute\u0301s causant la maladie (soit 10 a\u0300 20% des cas, la majorite\u0301 e\u0301tant sporadiques). Aujourd\u2019hui, le remboursement de ce traitement est encore discute\u0301 en France, car les effets be\u0301ne\u0301fiques n\u2019avaient pas e\u0301te\u0301 mesure\u0301s, a\u0300 court terme dans l\u2019essai the\u0301rapeutique mais sont maintenant rapporte\u0301s comme visibles sur le long-terme.<\/p>\n

Pour plus d’informations et d’analyses sur la Guin\u00e9e<\/span>, suivez Africa-Press<\/span><\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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