{"id":6330,"date":"2023-03-31T21:21:12","date_gmt":"2023-03-31T21:21:12","guid":{"rendered":"https:\/\/www.africa-press.net\/guinee-equatoriale\/politique\/syndrome-de-vexas-les-pistes-de-traitement-face-a-cette-maladie-potentiellement-mortelle"},"modified":"2023-03-31T21:59:24","modified_gmt":"2023-03-31T21:59:24","slug":"syndrome-de-vexas-les-pistes-de-traitement-face-a-cette-maladie-potentiellement-mortelle","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.africa-press.net\/guinee-equatoriale\/toutes-les-actualites\/syndrome-de-vexas-les-pistes-de-traitement-face-a-cette-maladie-potentiellement-mortelle","title":{"rendered":"Syndrome de Vexas : les pistes de traitement face \u00e0 cette maladie potentiellement mortelle"},"content":{"rendered":"

Africa-Press – Guinee Equatoriale. <\/strong><\/span>Il a longtemps fait des victimes en silence, avant d\u2019e\u0302tre enfin identifie\u0301 en 2020 par une e\u0301quipe ame\u0301ricaine. Le syndrome de Vexas, au carrefour entre la maladie du sang et la maladie rhumatologique, se traduit par une espe\u0301rance de vie me\u0301diane d\u2019environ 10 ans apre\u0300s les premiers sympto\u0302mes. Les premie\u0300res manifestations de la maladie, variables, tel qu\u2019une asthe\u0301nie, une fie\u0300vre inexplique\u0301e, peuvent e\u0301voluer vers une forme diffuse, touchant la peau, les articulations, des organes comme le poumon et le c\u0153ur. L\u2019inflammation syste\u0301mique touche le patient et peut e\u0301voluer en absence de traitement qui permette de la maitriser. Des premie\u0300res e\u0301tudes e\u0301pide\u0301miologiques mene\u0301es aux Etats-Unis montrent que cette nouvelle pathologie est en re\u0301alite\u0301 assez re\u0301pandue, puisqu\u2019elle touche environ 1 homme de plus de 50 ans sur 4.000.<\/p>\n

La France a\u0300 la pointe de la recherche sur le syndrome de Vexas<\/p>\n

La France fait partie des pays a\u0300 la pointe de la recherche sur cette maladie. Le French VEXAS Group, la plus grande cohorte mondiale de malades, a e\u0301te\u0301 mise en place pour faire avancer la recherche. \u00ab Notre groupe a permis de publier la majorite\u0301 des e\u0301tudes sur la description de cette maladie, organe par organe, le poumon, la peau, les nerfs, le c\u0153ur, l\u2019\u0153il, les articulations, et tente maintenant de comprendre quelle est la meilleure solution the\u0301rapeutique a\u0300 mettre en place \u00bb, explique le Pr Arse\u0300ne Mekinian, spe\u0301cialise\u0301 en me\u0301decine interne a\u0300 l\u2019ho\u0302pital Saint-Antoine a\u0300 Paris.<\/p>\n

Cette cohorte de 116 personnes a notamment permis de de\u0301finir des \u00ab clusters \u00bb, des sous-groupes de patients avec des pre\u0301sentations et un pronostic diffe\u0301rent, qu\u2019il convient de traiter au cas par cas. \u00ab Un premier groupe avec une atteinte dermatologique [des le\u0301sions de la peau prenant la forme de papules inflammatoires, ndlr], dont en ge\u0301ne\u0301ral l\u2019absence d\u2019autres organes atteints peut permettre des traitements moins lourds. Un deuxie\u0300me groupe avec une atteinte he\u0301matologique donc le pronostic est plus grave et ne\u0301cessite le recours a\u0300 des solutions the\u0301rapeutiques he\u0301matologiques. Et enfin, des personnes a\u0302ge\u0301es montrant une forte inflammation et dont la situation se de\u0301te\u0301riore rapidement, pour qui il faut un traitement syste\u0301mique fort \u00bb, de\u0301taille le spe\u0301cialiste. Ces e\u0301volutions de la maladie restent complique\u0301es a\u0300 pre\u0301dire. Et sans traitement cible\u0301 spe\u0301cifique pour le moment, les malades gardent un pronostic de\u0301licat. \u00ab Nous faisons de la me\u0301decine a\u0300 l\u2019envers, afin d\u2019essayer de savoir quels patients doivent e\u0302tre traite\u0301s et lesquels avec les traitements les plus forts. L\u2019ide\u0301e est de comprendre lesquels pre\u0301sentent la forme la plus se\u0301ve\u0300re et lesquels ont une forme plus le\u0301ge\u0300re, peut-e\u0302tre seulement dermatologique et qui ne ne\u0301cessitent pas de me\u0301dicaments tre\u0300s forts. \u00bb<\/p>\n

Plusieurs traitements en test<\/p>\n

Parmi les pistes explore\u0301es figurent les anticorps monoclonaux anti-IL6, de\u0301ja\u0300 reconnus comme traitement de la polyarthrite rhumatoi\u0308de. En effet, l\u2019interleukine IL-6, une prote\u0301ine dont le ro\u0302le est de \u00ab donner des signaux \u00bb a\u0300 l\u2019organisme, est responsable du de\u0301clenchement de l\u2019inflammation lorsqu\u2019elle est produite en trop grande quantite\u0301 dans le sang. Les anticorps monoclonaux sont des biothe\u0301rapies qui permettent de contrer l\u2019action inflammatoire de l\u2019IL-6.<\/p>\n

Autre traitement qui semble prometteur : les inhibiteurs des Janus Kinase, appele\u0301s \u00ab JAK inhibiteurs. \u00bb Les JAK sont des enzymes implique\u0301es dans la signalisation de nombreuses cytokines pro-inflammatoires. Ce sont elles qui donnent le feu vert a\u0300 la prolife\u0301ration de cytokines, dont l\u2019action de\u0301clenche une cascade inflammatoire dans l\u2019organisme. Pour contro\u0302ler leur action, les the\u0301rapies (administre\u0301es par voie orale) qui ciblent les JAK ont pour but d\u2019inhiber ces enzymes et donc de limiter les niveaux d\u2019inflammation dans le corps.<\/p>\n

Pour le moment, la greffe de cellules souches he\u0301matopoi\u0308e\u0301tiques, issues d\u2019un donneur, reste la seule option curative. Mais elle est re\u0301serve\u0301e aux patients jeunes et sans comorbidite\u0301s ayant une maladie he\u0301matologique associe\u0301e de haut risque. Les cellules souches he\u0301matopoi\u0308e\u0301tiques sont fabrique\u0301es par la moelle osseuse et sont a\u0300 l\u2019origine des diffe\u0301rentes cellules du sang : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Cette proce\u0301dure par voie intraveineuse, e\u0301galement utilise\u0301e dans les leuce\u0301mies, permet de reconstituer une moelle normale capable de ge\u0301ne\u0301rer des cellules sanguines fonctionnelles. \u00ab La grande question reste de savoir quand utiliser une greffe de moelle. C\u2019est potentiellement le seul traitement qui permet aux patients de gue\u0301rir. Un essai clinique est actuellement en cours aux Etats-Unis. La greffe, qui reste une proce\u0301dure lourde, pre\u0301sente une surmortalite\u0301 importante et reste un geste particulier. D\u2019ou\u0300 la prudence autour de cette solution \u00bb, tempe\u0300re le Pr Mekinian.<\/p>\n

Une nouvelle mutation a\u0300 identifier ?<\/p>\n

La recherche sur le syndrome de Vexas a permis de montrer qu\u2019elle e\u0301tait de\u0301clenche\u0301e par une mutation sur le ge\u0300ne UBA1. Cette caracte\u0301ristique est de\u0301sormais recherche\u0301e chez tous les malades dont le tableau de sympto\u0302mes laisse penser qu\u2019il pourrait s\u2019agir du syndrome de Vexas. \u00ab Ces patients, dont le diagnostic est confirme\u0301 par la mutation, constituent un premier challenge pour nous. Peut-on avoir un traitement qui les gue\u0301rit ? Et sinon, quel traitement est le plus adapte\u0301 a\u0300 chaque malade ? \u00bb, s\u2019interroge le Pr Mekinian. En paralle\u0300le, sur le plan clinique, certains patients ressemblent e\u0301norme\u0301ment a\u0300 ceux ayant la mutation, mais eux n\u2019en sont pas porteurs. \u00ab L\u2019ide\u0301e est de regarder s\u2019il existe une autre mutation qui pourrait entrai\u0302ner le syndrome de Vexas \u00ab , explique le Pr Mekinian. Et qui pourrait donc expliquer la grande similarite\u0301 entre les patients porteurs d\u2019UBA1 et ceux qui ne l\u2019ont pas.<\/p>\n

Reste avant tout \u00ab un e\u0301norme travail pour faire connai\u0302tre cette maladie \u00bb, rappelle le me\u0301decin. Afin que les professionnels de sante\u0301, devant ces sympto\u0302mes typiques, aient le re\u0301flexe de rediriger leurs patients vers les services adapte\u0301s.<\/p>\n

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